Neurocirugía estereotáctica ablativa para trastorno neuroagresivo irreductible en pediátricos / Ablative stereotactic neurosurgery for irreducible neuroaggressive disorder in pediatric patients

Introducción y objetivos: El trastorno neuroagresivo irreductible (TNI) es una entidad bien descrita asociada con comportamiento impulsivo y agresivo. Es un dilema tanto para el tratamiento farmacológico como para el no farmacológico en la psiquiatría moderna, implicando un riesgo individual y social importante. A pesar de los avances en la terapia estereotáctica dirigida para TNI persiste una ausencia de información cuando se compara la eficacia de los diferentes blancos anatómicos validados. En el presente trabajo se describen los resultados quirúrgicos de los pacientes con TNI tratados con cirugía estereotáctica ablativa, con enfoque en los criterios de selección y métodos utilizados en nuestra institución. El objetivo es analizar la eficacia y seguridad de los diferentes blancos estereotácticos más utilizados para agresividad irreductible en niños. Materiales y métodos: Seleccionamos a 8 pacientes pediátricos con TNI bajo un estricto protocolo. Se les realizó electroencefalograma, videoelectroencefalograma y resonancia magnética previo a la cirugía. El síntoma neuroagresivo irreductible fue tratado con cirugía estereotáctica hacia los blancos cerebrales más descritos para agresividad, y posteriormente evaluado mediante la Overt Agressive Scale en el prequirúrgico y a los 6 meses de seguimiento, usando el test de Wilcoxon para el análisis estadístico. Resultados y conclusiones: La edad promedio de los pacientes fue de 13 años y 2 meses, 7 de los 8 pacientes incluidos tenían discapacidad intelectual, un paciente tenía secuelas neurológicas por síndrome de Dandy Walker y 7 pacientes no tenían alteraciones anatómicas preoperatorias. Después de la cirugía los pacientes mostraron mejoría en la escala Overt Agressive Scale con un promedio de 39,29% (p=0,0156), lo cual se encuentra dentro del rango descrito para TNI en adultos. Los resultados más satisfactorios tuvieron en común la inclusión del complejo nuclear amigdalino dentro de los blancos quirúrgicos. No hubo muertes ni secuelas permanentes atribuibles al procedimiento. La presente serie es la más grande descrita en la literatura hasta el momento para pacientes pediátricos con TNI tratados con ablación estereotáctica

Introduction and objectives: The irreducible neuroaggressive disorder (IND) is a well-described entity known to be associated with impulsive and aggressive behavior. While various studies have assessed available pharmacological and non-pharmacological treatment regimens, patients with IND continue to pose a major threat to themselves and society. While targeted stereotactic therapy for IND has gained traction in recent years, there is a paucity of information describing comparative effectiveness of different validated anatomic regions. In this paper, we discuss the surgical results for patients with IND following targeted lesional therapy with a special focus on selection criteria and operative methods. The objective is to analyze the efficacy and safety of the different described targets for this disorder in pediatric patients. Materials and methods: Eight pediatric patients met strict criteria for IND and were enrolled in this study. Electroencephalography (EEG), video electroencephalography (VEEG) and magnetic resonance imaging (MRI) were performed in all patients prior to surgery. Irreducible neuroagressive symptom was approached by lesional therapy based on most described targets for this disorder and assessed by The Overt Agressive Scale (OAS) pre-operatively and 6 months following surgery, using Wilcoxon test for statistical analysis. Results and conclusions: The average patient age was 13 years 2 months. 7 of the 8 patients enrolled had intellectual disabilities, 1 patient suffered neurologic sequelae referable to Dandy Walker syndrome and 7 patients had no preoperative anatomical alterations. Following surgery, patients with IND noted improvement in their OAS. On average, the OAS improved by 39.29% (P=.0156), a figure similar in comparison to studies assessing treatment of IND in adult patients. The most satisfactory results were achieved in patients whose ablative therapy involved the Amygdala in their targets. There were no deaths or permanent neurological deficits attributable to procedure. To the author's knowledge, this is the largest series described in the literature for pediatric patients with IND treated with lesional stereotactic therapy

Ablative stereotactic neurosurgery for irreducible neuroaggressive disorder in pediatric patients. / Neurocirugía estereotáctica ablativa para trastorno neuroagresivo irreductible en pediátricos.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The irreducible neuroaggressive disorder (IND) is a well-described entity known to be associated with impulsive and aggressive behavior. While various studies have assessed available pharmacological and non-pharmacological treatment regimens, patients with IND continue to pose a major threat to themselves and society. While targeted stereotactic therapy for IND has gained traction in recent years, there is a paucity of information describing comparative effectiveness of different validated anatomic regions. In this paper, we discuss the surgical results for patients with IND following targeted lesional therapy with a special focus on selection criteria and operative methods. The objective is to analyze the efficacy and safety of the different described targets for this disorder in pediatric patients. MATERIALS AND METHODS: Eight pediatric patients met strict criteria for IND and were enrolled in this study. Electroencephalography (EEG), video electroencephalography (VEEG) and magnetic resonance imaging (MRI) were performed in all patients prior to surgery. Irreducible neuroagressive symptom was approached by lesional therapy based on most described targets for this disorder and assessed by The Overt Agressive Scale (OAS) pre-operatively and 6 months following surgery, using Wilcoxon test for statistical analysis. RESULTS AND CONCLUSIONS: The average patient age was 13 years 2 months. 7 of the 8 patients enrolled had intellectual disabilities, 1 patient suffered neurologic sequelae referable to Dandy Walker syndrome and 7 patients had no preoperative anatomical alterations. Following surgery, patients with IND noted improvement in their OAS. On average, the OAS improved by 39.29% (P=.0156), a figure similar in comparison to studies assessing treatment of IND in adult patients. The most satisfactory results were achieved in patients whose ablative therapy involved the Amygdala in their targets. There were no deaths or permanent neurological deficits attributable to procedure. To the author's knowledge, this is the largest series described in the literature for pediatric patients with IND treated with lesional stereotactic therapy.

Cambios en el perfil funcional de pacientes con patología psiquiátrica resistente sometidos a neurocirugía funcional estereotáctica / Changes in the functional profile of patients with resistant psychiatric disorders subjected to stereotactic functional neurosurgery / Mudanças no perfil funcional de pacientes con patologia psiquiátrica resistente submetidos a neurocirurgia funcional estereotáxica

Con el objetivo de evaluar los resultados de la Neurocirugía Funcional Estereotáctica (NFE) sobre el perfil funcional de los pacientes diagnosticados con Patología Psiquiátrica Resistente (PPR), se realizó un diseño pre/post tratamiento. 13 pacientes fueron evaluados ( = 31 ± 8 años): siete mujeres diagnosticadas con algún Trastorno de la Conducta Alimentaria Resistente (TCAR); tres mujeres diagnosticadas con Trastornos Resistentes Obsesivo Compulsivo y Depresivo (TOC y DR) y tres pacientes (dos mujeres y un hombre) diagnosticados con Depresión Resistente (DR). A estos pacientes se les aplicó la Escala de funcionamiento del paciente Eje K, la cual consta de siete subescalas, y una Escala de Evaluación de la Actividad Global (EAG) antes del tratamiento y después de éste (seis meses posteriores a la NFE). Todos los grupos diagnósticos y el total de los pacientes evaluados presentaron cambios clínicos positivos; sin embargo, sólo el grupo de TCAR mostró importantes cambios clínicos de mejoría en el perfil de funcionamiento, siendo esta diferencia estadísticamente significativa (pre Md = 56; post Md = 84; z= - 2.36, p <0.05). Con la evidencia obtenida se observó que la NFE representa una opción terapéutica emergente efectiva orientada a disminuir el sufrimiento de los pacientes con PPR, así como a mejorar el nivel de funcionamiento global y por ende su calidad de vida. Todos los pacientes del estudio presentaban una condición de resistencia a tratamientos convencionales indicados, la cual había sido documentada por un equipo interdisciplinario experto.

In order to evaluate the results of the Stereotactic Functional Neurosurgery (SFN) on the functional profile of patients diagnosed with Resistant Psychiatric Pathology (RPP), a pre / post treatment design was performed. Thirteen patients were assessed ( = 31 ± 8 years): seven women diagnosed with some type of Resistant Eating Disorder (RED); three women diagnosed with Resistant Obsessive Compulsive Disorder and Resistant Depression (TOC and RD), and three patients (two women and one man) diagnosed with Resistant Depression (RD). The Patient's Functioning Scale, axis K, consisting of seven subscales, and the Assessment of Global Activity Scale (AGAS) were applied before and after treatment (6 months after FSN). All diagnostic groups and all the patients assessed showed positive clinical changes. However, only the RED group showed important clinical improvement in the performance profile with a statistically significant difference (pre Md = 56, Md = 84 post , z = - 2.36, p <0.05). With the evidence obtained it was noted that SFN represents an effective therapeutic option aimed at reducing the suffering of patients with RPP and improve their overall level of functioning and therefore their quality of life. All patients in the study had a condition indicating resistance to conventional treatments which had been documented by an expert multidisciplinary team.

Con o objetivo de avaliar os resultados da Neurocirurgía Funcional Estereotáxica (NFE) sobre o perfil funcional dos pacientes diagnosticados com Patologia Psiquiátrica Resistente (PPR), realizou-se um desenho pré/pós tratamento. 13 pacientes foram avaliados ( = 31 ± 8 anos): sete mulheres diagnosticadas com algum Transtorno da Conduta Alimentar Resistente (TCAR); três mulheres diagnosticadas com Transtornos Resistentes Obsessivo Compulsivo e Depressivo (TOC e DR) e três pacientes (duas mulheres e um homem) diagnosticados com Depressão Resistente (DR). A estes pacientes foi aplicada a Escala de funcionamento do paciente Eixo K, a qual consta de sete sub-escalas, e uma Escala de Avaliação da Atividade Global (EAG) antes do tratamento e depois dele (seis meses posteriores à NFE). Todos os grupos diagnósticos e o total dos pacientes avaliados apresentaram mudanças clínicas positivas; porém, só o grupo de TCAR mostrou importantes mudanças clínicas de melhoria no perfil de funcionamento, sendo esta diferença estatisticamente significativa (pré Md= 56; pós Md= 84; z= - 2.36, p <0.05). Com a evidência obtida observou-se que a NFE representa uma opção terapêutica emergente efetiva orientada a diminuir o sofrimento dos pacientes com PPR, bem como a melhorar o nível de funcionamento global e portanto sua qualidade de vida. Todos os pacientes do estudo apresentavam uma condição de resistência a tratamentos convencionais indicados, a qual havia sido documentada por uma equipe interdisciplinar de especialistas.

Cura bioquímica en pacientes con adenomas de la hipófisis productores de hormona de crecimiento con tratamiento quirúrgico y radioterapéutico: experiencia de 7 años / Biochemical cure in patients with growth hormone-secreting pituitary adenoma treated with surgery and radiotherapy: 7 years experience

Introducción: Los adenomas de la hipófisis representan el 10 al 25 por ciento de las neoplasias intracraneales. La acromegalia es definida como el crecimiento anormal y exagerado de las extremidades, producido por la sobresecreción de hormona de crecimiento. Es una enfermedad rara con una prevalencia de 60 por millón y una incidencia de 3-4 nuevos casos por millón por año. Métodos: Se incluyeron 59 pacientes con diagnóstico de acromegalia, en el periodo de 2000-2007. Evaluamos la respuesta endocrinológica al tratamiento, basado en el análisis clínico, de imagen y bioquímica de GH e IGF-1. Resultados: Los resultados revelaron reducción de GH y de IGF-1, 67 por ciento con niveles por debajo de 2.5ng/ml de GH, 58 por ciento con niveles de IGF-1 por debajo de 250 ng/ml. 15 pacientes (25 por ciento) presentaron criterios clínicos y bioquímicos de cura, 7 (46 por ciento) posterior al procedimiento quirúrgico, 4 (27 por ciento) posterior a cirugía y radioterapia, 3 (20 por ciento) cirugía más radiocirugía, y un paciente (7 por ciento) requirió los tres procedimientos. 23 pacientes (39 por ciento), no presentaron niveles significativos de reducción y fueron considerados no curados. Conclusiones: Estos resultados sugieren que la acromegalia continua siendo una enfermedad que requiere un tratamiento multimodal, sospecha clínica y búsqueda acuciosa para un diagnóstico temprano, a fin de obtener mejores resultados en estos pacientes. La cirugía continúa siendo el tratamiento primario de la acromegalia secundaria a adenomas de la hipófisis productores de GH. En pacientes con lesiones extensas o invasión se cuenta con nuevas terapias como la radiocirugía y continúan desarrollándose tratamientos médicos con excelentes resultados adyuvantes en el tratamiento.

Introduction: Pituitary adenomas account for the 10-25 percent of intracranial tumors. Acromegaly is defined as abnormal and excessive growth of the extremities, caused by growth hormone oversecretion. It is a rare disease with a prevalence of 60 per million and an incidence of 3-4 new cases per million per year. Methods: We included 59 patients diagnosed with acromegaly, in the period 2000-2007. Endocrinology assess, response to treatment based on clinical analysis, imaging and biochemical GH and IGF-1. Results: The results showed reduction of GH and IGF-1, 67 percent with levels below 2.5ng/ml of GH, 58 percent with IGF-1 levels below 250 ng/ml. 15 patients (25 percent) had clinical and biochemical criteria for cure, 7 (46 percent) after the surgical procedure, 4 (27 percent) after surgery and radiotherapy, 3 (20 percent) surgery over radiosurgery, and one patient (7 percent) required three procedures. 23 patients (39 percent) showed no significant levels of reduction and were considered not cured. Conclusions: These results suggest that the acromegaly remains a disease that requires a multimodal treatment, clinical suspicion and thorough search for an early diagnosis in order to obtain better results in these patients. Surgery remains the primary treatment of acromegaly secondary to pituitary adenomas producing GH. In patients with extensive lesions or invasion we have new therapies such as radiosurgery and continue to develop medical treatments with excellent results in the adjuvant treatment.

Psicocirugía en un paciente con trastorno obsesivo compulsivo resistente / Psychosurgery in a patient with refractory obsessive-compulsive disorder

El término psicocirugía fue introducido por primera vez por Egaz Moniz en 1937 para los procedimientos ablativos o resectivos del lóbulo frontal para disminuir síntomas psiquiátricos. La psicocirugía es un tratamiento disponible actualmente en varios centros mundiales, como tratamiento definitivo en pacientes bien seleccionados para enfermedades como el trastorno obsesivo-compulsivo resistente (TOC-R) y la agresividad resistente (AR) al tratamiento. En México no existen comités multidisciplinarios para el tratamiento de estas enfermedades psiquiátricas, ya que este tipo de pacientes tiene períodos de estancias hospitalarias prolongados e incapacidad laboral y personal, ésta es una alternativa no convencional que ha brindado la oportunidad de reincorporar a este tipo de pacientes y llevar una mejor observancia del tratamiento, se sabe que los centros más destacados en este ámbito están en Inglaterra, Estados Unidos y Chile. El presente artículo es un reporte de un caso en el que se demuestra la efectividad del procedimiento para disminuir los síntomas obsesivo y compulsivo resistentes, y al mismo tiempo corroborar que las funciones mentales superiores no están afectadas

The term psychosurgery was first used by Egaz Moniz in 1937 to describe ablative or resective procedures in the frontal lobe to reduce psychiatric symptoms. Psychosurgery is currently available in various centers throughout the world as the definitive treatment in selected patients with disorders such as refractory obsessive-compulsive syndrome and refractory aggression. In Mexico, multidisciplinary committees for the treatment of these psychiatric disorders are lacking since this type of patient undergoes long periods of hospitalization, as well as occupational and personal disability. Psychosurgery is an unconventional alternative that offers the possibility of reintegrating this type of patient and of achieving greater treatment compliance. The most important centers for psychosurgery are found in England, the USA and Chile. The present article reports a case that demonstrates the effectiveness of psychosurgery in reducing refractory obsessive-compulsive symptoms and corroborates that higher mental functions are left intact

Subependimoma intraventricular / Intaventricular subependimoma

Se presenta el caso de una paciente de 52 años de edad quien desarrolló un tumor neuroepitelial clasificado como subependimoma del septum pellucidum con una expresión clínica exclusiva de síntomas psiquiátricos. Se intervino quirúrgicamente y se cuido la resección del borde inferior hacia el hipotálamo y subtálamo asistido con neuroendoscopía, la evolución de la paciente hasta hoy ha sido satisfactoria. La presentación de este tumor en la paciente permite la revisión en la historia y características de esta lesión descritas hasta este momento.

Condrosarcoma mixoide intracraneano. Presentación de un caso a 16 años de seguimiento / Intracranel myxoid chondrosarcoma. Report of a case with 166 follow-up years

Se presenta el caso de un tumor frontoparietal derecho en una mujer de 27 años de edad, con características histológicas e inmunohistoquímicas de condrosarcoma mixoide (CMI), de localización frontotemporal derecha, con seguimiento durante 16 años, e integridad neurológica hasta hoy. El condrosarcoma primario del Sistema Nervioso Central presenta tres variedades: la clásica, mesenquimatosa e indiferenciada. A su vez el condrosarcoma clásico presenta los grados I al III. La variedad clásica es de evolución más benigna de las tres. El condrosarcoma mixoide representa una variedad intermedia del condrosarcoma clásico y es poco frecuente su desarrollo intracraneal. Las otras dos variedades tienen el comportamiento clinicopatológico de alta malignidad y agresividad a corto plazo, con recurrencia frecuente independientemente del tratamiento instituido. Nosotros informamos un caso que se ha comportado como una neoplasia benigna, expresada fenotípicamente como tumor de origen cartilaginoso, inmunohistoquímicamente un condrosarcoma mixoide primario del sistema nervioso central, con evolución benigna a largo plazo, sin recurrencia clínica ni radiológica y con integridad neurológica de la paciente